Es una enfermedad ocular poco común y de evolución compleja que provoca un adelgazamiento extremo y generalizado de la córnea. A diferencia de otras ectasias, la deformación tiene una forma esferoidal y afecta a toda la estructura corneal.
Este cambio en la forma del ojo altera la forma en que la luz se refracta, generando una visión muy reducida o distorsionada. Además, puede dar al ojo un aspecto protuberante y aumentar el riesgo de lesiones corneales.
El trasplante de córnea (queratoplastia) es una cirugía que reemplaza tejido corneal dañado con una córnea donada para mejorar la visión y aliviar el dolor. Gracias a la escasa vascularización de la córnea, el riesgo de rechazo inmunológico suele ser bajo, lo que favorece buenos resultados en la mayoría de los casos.